Aplasia medular adquirida en niños, primer registro descriptivo en un centro de referencia en Colombia. Aplasia medular adquirida en niños, primer registro descriptivo en un centro de referencia en Colombia.

Abstract

Introducción: la aplasia medular (AM) o anemia aplásica (AA), como clásicamente fue denominada, es una enfermedad debida a la inhibición y/o destrucción de los progenitores hematopoyéticos, más probablemente mediada por la acción de los linfocitos T, que desencadena un fenómeno de autoinmunidad hematopoyética, expresando en quien la presenta, pancitopenia severa. La expresión más usual de esta entidad son las infecciones, hemorragias o la anemia severa con altos requerimientos transfusionales. El diagnóstico se realiza mediante el estudio de la médula ósea y la exclusión de otras enfermedades de etiología genética como anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), entre otras. La incidencia de la aplasia medular es desconocida en Colombia. Ante la sospecha diagnóstica es fundamental iniciar los estudios y el tratamiento lo antes posible, ya que esto da lugar a una mejor tasa de sobrevida al paciente. Objetivos: describir un registro con las características demográficas y clínicas de menores de 18 años con aplasia medular, atendidos en un centro de referencia. Calcular la probabilidad de sobrevida de los pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida. Incentivar a otros centros pediátricos para recolectar más datos, buscando un registro nacional. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo en pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida, atendidos en un centro de referencia durante los años 2015 a 2020. Para realizar el análisis estadístico de los datos se utiliza una hoja de cálculo online (Google Sheets); se presentan frecuencias por género, ciudad de procedencia. Se utilizó el procedimiento de Kaplan Meier para calcular la probabilidad de supervivencia (Figura 1).