Hemofilia A adquirida secundaria a un carcinoma urotelial : reporte de caso.

Acquired haemophilia A, secondary to urothelial carcinoma : a case report.

Contenido principal del artículo

María Fernanda Álvarez
Nicolás Coronel
Santiago Patiño
Kenny Mauricio Gálvez
Resumen

La hemofilia adquirida es un trastorno de difícil diagnóstico, poco prevalente, con una edad de aparición bifásica. En el 40-50% de los casos suele existir una causa subyacente. Se presenta el caso de un paciente de 79 años con equimosis atraumáticas generalizadas y hematuria de dos meses de evolución. Se documentó TTPa prolongado con TP normal, factor VIII (0,3%) y IX (53,1%); título de inhibidores contra factor VIII de 48U Bethesda. Inició manejo con complejo coagulante antiinhibidor asociado a ciclofosfamida y prednisolona. Se documentó carcinoma urotelial de bajo grado que se resecó, posterior a lo cual se logró control del sangrado, normalización de los niveles de factor VIII y desaparición del inhibidor.

Palabras clave

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Detalles del artículo

Biografía del autor/a (VER)

María Fernanda Álvarez, Asociación Colombiana de Hematología y Oncología

Residente de medicina interna, Universidad Pontificia Bolivariana.

Nicolás Coronel, Asociación Colombiana de Hematología y Oncología

Internista, Universidad CES.

Santiago Patiño, Asociación Colombiana de Hematología y Oncología

Internista, Hospital Pablo Tobón Uribe

Kenny Mauricio Gálvez, Asociación Colombiana de Hematología y Oncología

Hematólogo, Hospital Pablo Tobón Uribe.

Referencias

Franchini M, Mannucci PM. Acquired haemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost 2013;110(6):1114-20.

Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost 2012;10(4):622-31.

Collins PW. Therapeutic challenges in acquired factor VIII deficiency. Hematol Am Soc Hematol Educ Program 2012;2012:369-74.

Mulliez SM, Vantilborgh A, Devreese KM. Acquired hemophilia: a case report and review of the literature. Int J Lab Hematol 2014;36(3):398-407.

Tay L, Duncan E, Singhal D, Al-Qunfoidi R, Coghlan D, Jaksic W, et al. Twelve years of experience of acquired hemophilia A: trials and tribulations in South Australia. Semin Thromb Hemost 2009;35(8):769-77.

Collins P, Macartney N, Davies R, Lees S, Giddings J, Majer R. A population based, unselected, consecutive cohort of patients with acquired haemophilia A. Br J Haematol 2004;124(1):86-90.

Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood 2007;109(5):1870-7.

Carmona E, Aznar JA, Jorquera JI, Villanueva MJ, Sánchez Cuenca JM. Detection of two different anti-factor VIII/von Willebrand factor antibodies of the IgA class in a hemophilic patient with a polyclonal factor VIII inhibitor of the IgG class. Thromb Res 1991;63(1):73-84.

Kershaw G, Favaloro EJ. Laboratory identification of factor inhibitors: an update. Pathology 2012;44(4):293-302.

Favaloro EJ, Verbruggen B, Miller CH. Laboratory testing for factor inhibitors. Haemoph 2014;20 Suppl 4:94-8.

Sakurai Y, Takeda T. Acquired hemophilia A: a frequently overlooked autoimmune hemorrhagic disorder. J Immunol Res 2014;2014:320674.

Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Lévesque H, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Hematológica 2009;94(4):566-75.

Franchini M, Gandini G, Di Paolantonio T, Mariani G. Acquired hemophilia A: a concise review. Am J Hematol 2005;80(1):55-63.

Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, Ingerslev J, Kessler CM, Castellano MEM, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes 2010;3:161.

Sborov DW, Rodgers GM. How I manage patients with acquired haemophilia A. Br J Haematol 2013;161(2):157-65.

Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol 2003;121(1):21-35.

Zeitler H, Ulrich-Merzenich G, Hess L, Konsek E, Unkrig C, Walger P, et al. Treatment of acquired hemophilia by the Bonn-Malmo Protocol: documentation of an in vivo immunomodulating concept. Blood 2005;105(6):2287-93.

Nemes L, Pitlik E. New protocol for immune tolerance induction in acquired hemophilia. Haematologica 2000;85(10Suppl):64-8.

Sistema OJS - Metabiblioteca |