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Enfermedad de Rosai Dorfman con compromiso ganglionar y óseo múltiple: reporte de caso

Rosai Dorfman disease with nodal and multiple bone involvement: case report



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1.
De la Hoz Díaz Granados DC, Aponte Barrios W, Perez Huelgas MA, Aponte Barrios NH, Camacho Moreno G. Enfermedad de Rosai Dorfman con compromiso ganglionar y óseo múltiple: reporte de caso. Rev. colomb. hematol. oncol. [Internet]. 2025 Nov. 30 [cited 2025 Dec. 5];12(2):107-16. https://doi.org/10.51643/22562915.732

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Citaciones


Sección
Casos clínicos

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1.
De la Hoz Díaz Granados DC, Aponte Barrios W, Perez Huelgas MA, Aponte Barrios NH, Camacho Moreno G. Enfermedad de Rosai Dorfman con compromiso ganglionar y óseo múltiple: reporte de caso. Rev. colomb. hematol. oncol. [Internet]. 2025 Nov. 30 [cited 2025 Dec. 5];12(2):107-16. https://doi.org/10.51643/22562915.732

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Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.


Diana Carolina De la Hoz Díaz Granados,

Pediatra, Departamento de Pediatría, Universidad Nacional de Colombia.


Wilmer Aponte Barrios,

Radiología e imágenes diagnósticas, Departamento Imágenes Diagnósticas, Universidad Nacional de Colombia, HOMI Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia.


Maria Alejandra Perez Huelgas,

Médica cirujana, Universidad Nacional de Colombia.


Nelson Hernando Aponte Barrios,

Oncólogo Pediatra, Departamento Oncología Pediátrica, HOMI Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia.


Germán Camacho Moreno,

Infectólogo pediatra, Infectología Pediátrica, HOMI Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia.


Introducción: la enfermedad de Rosai Dorfman es una histiocitosis sinusal infrecuente, caracterizada por infiltración masiva de histiocitos en ganglios y sitios extranodales. Clínicamente suele manifestarse con linfadenopatías masivas, fiebre, VSG elevada e hipergamaglobulinemia, y su tratamiento puede ser conservador o incluir corticoides, antimetabolitos o cirugía en casos específicos. Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Rosai Dorfman con afectación ganglionar y ósea múltiple en una paciente pediátrica. Este caso presenta los desafíos diagnósticos iniciales, subrayando el papel crucial del médico no especialista, responsable de la evaluación inicial y la referencia adecuada del paciente hacia el diagnóstico y manejo especializado. Caso clínico: paciente femenina de 7 años con adenopatías cervicales e inguinales bilaterales, fiebre intermitente, diaforesis nocturna y dolor en miembros inferiores. Las radiografías reportan múltiples lesiones líticas poliostóticas en pelvis y esqueleto apendicular. Los diagnósticos diferenciales incluyeron histiocitosis de células de Langerhans, histoplasmosis diseminada y linfoma de Hodgkin. La biopsia de una lesión en cúbito izquierdo confirmó la enfermedad de Rosai Dorfman. Conclusiones: la presentación inespecífica de esta enfermedad y la similitud con otras patologías subrayan la importancia de un abordaje interdisciplinario y un diagnóstico diferencial amplio. Reconocer sus características facilita un diagnóstico adecuado y un tratamiento oportuno.


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