Secuestro esplénico agudo en un paciente adulto con rasgo falciforme y beta-talasemia

Acute splenic sequestration in an adult patient with sickle cell trait and beta-thalassemia

Introducción: La crisis de secuestro esplénico (SE) en la enfermedad de células falciformes es una complicación poco frecuente en adultos, su aparición en pacientes con rasgo falciforme y betatalasemia es inusual, particularmente durante el embarazo. Este estudio describe el caso de una paciente adulta con hemoglobinopatía mixta (HbS/β-talasemia) que presentó una crisis de SE como primera manifestación de la enfermedad. Caso clínico: Paciente femenina de 35 años con antecedente de anemia durante su segundo embarazo, quien acudió dos años después refiriendo fatiga, pérdida de peso y disnea. Durante su hospitalización, los exámenes de laboratorio, incluyendo electroforesis de hemoglobina, e imágenes revelaron anemia arregenerativa secundaria a hemólisis, fenotipo mixto de enfermedad de células falciformes con B talasemia y hepatoesplenomegalia. A pesar del soporte transfusional, la hemólisis persistió, requiriendo esplenectomía urgente, cuya histopatología mostró expansión de pulpa roja con pulpa blanca disminuida. Tras la esplenectomía, hubo disminución significativa de la actividad hemolítica con mejoría de los síntomas y posterior alta hospitalaria. Conclusiones: El secuestro esplénico es una complicación potencialmente mortal reportada principalmente en niños con enfermedad de células falciformes, pero su aparición en adultos es excepcionalmente rara, en particular en pacientes con hemoglobinopatía mixta. En este caso, la función esplénica se conservó debido al alto porcentaje de HbA circulante, que provocó la presentación tardía de la enfermedad. En pacientes adultos con anemia grave refractaria al tratamiento, se debe considerar la esplenectomía para prevenir complicaciones graves.