Síndrome destructivo de línea media, a propósito de un caso de linfoma extranodal tipo T/NK asociado a infección por virus de Epstein-Barr en un paciente joven
Midline destructive syndrome, a case of extranodal T/NK lymphoma associated with Epstein-Barr virus infection in a young patient
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Introducción: El linfoma extranodal T/NK(ENKEL-NT) tipo nasal es una forma rara y agresiva del linfoma no Hodgkin (LNH), asociado a la infección por virus del Epstein Barr (VEB). Se caracteriza por una proliferación neoplásica del sistema linforreticular de células T/NK. Su incidencia es variable, siendo común en regiones como Asia y América Latina. Caso clínico: paciente masculino de 30 años, sin antecedentes patológicos o familiares de importancia, empleado de call center, quien consultó por pérdida involuntaria de 10 kg de peso asociado a sensación de masa, obstrucción en fosa nasal derecha y cacosmia. Se realizaron estudios imagenológicos que evidenciaron masa con compromiso de línea media, tejido celular subcutáneo, encías y paladar duro. Se obtuvo biopsia de la masa con hallazgos de proliferación linfoide atípica y material necrótico e inmunohistoquímica positiva para CD56, CD4, CD2 y CD8 que confirma ENKEL-NK tipo nasal. Se confirmó VEB mediante serología y carga viral. Discusión: el ENKEL-NT es un tumor de presentación inusual y dado su amplio rango de diagnósticos diferenciales puede generar dificultades en la precisión diagnóstica. Por su localización puede avanzar de forma indolente y autolimitada hasta una forma diseminada que puede impactar sobre el pronóstico y el manejo. Su diagnóstico definitivo se limita a la histopatología y la hibridación in situ para VEB. Conclusión: el ENKEL-NT es una forma poco usual y agresiva del LNH, siendo un reto diagnóstico por su amplio margen diferencial. Su diagnóstico histopatológico en etapas tempranas podría impactar en el control de la enfermedad y sobrevida.
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