Enfermedad de Castleman oligocéntrica, una presentación rara de una enfermedad infrecuente: reporte de caso

Oligocentric Castleman disease, a rare presentation of an infrequent disease: case report

Introducción: La enfermedad de Castelán es un trastorno linfoproliferativo al que se le atribuyen lesiones de tipo tumoral con predominio de células B. Se han descrito dos formas principales de la enfermedad: la forma unicéntrica (ECU), caracterizada por la afectación de un solo ganglio o cadena ganglionar, y la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM), que afecta a múltiples cadenas ganglionares. Recientemente se ha descrito una forma intermedia entre la ECU y la ECM, conocida como enfermedad de Castleman oligocéntrica (ECO) o regional, que involucra de dos a tres cadenas ganglionares consecutivas, pero que no cumple con los criterios clínicos ni de laboratorio para ser considerada ECM. Caso clínico: presentamos el caso de una paciente de 39 años que consultó por sensación de masa abdominal en el hipocondrio izquierdo, sin síntomas locales o sistémicos y sin alteraciones en los estudios paraclínicos. La tomografía reveló una imagen hipodensa, ovalada, de contornos bien definidos, ubicada debajo del hilio renal izquierdo. En el abordaje terapéutico se realizó una cirugía laparoscópica, en la cual se encontró una masa adherida al retroperitoneo, con compromiso de la vena gonadal y de 18 ganglios linfáticos. El análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de enfermedad de Castleman. La paciente tuvo una evolución satisfactoria, sin necesidad de terapias adicionales. Conclusiones: la ECO es un subtipo descrito recientemente cuyo tratamiento de elección es quirúrgico, como en el caso clínico presentado y, si no es posible, se da manejo con farmacológico. Se necesitan más estudios para caracterizar la epidemiología, factores de riesgo, fisiopatología, comportamiento clínico y tratamiento de la ECO.