Serie de casos de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras en un hospital de alta complejidad en Medellín
Case series of light chain systemic amyloidosis in a high complexity hospital in Medellín
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Mostrar biografía de los autores
La amiloidosis es un conjunto de enfermedades raras caracterizada por el depósito anormal de proteínas en los tejidos. Puede afectar cualquier órgano excepto el sistema nervioso central y tener una presentación clínica heterogénea dependiendo del daño al órgano comprometido. Métodos: se presenta un estudio descriptivo, retrospectivo de una serie de casos de 11 pacientes en una institución de alta complejidad en Medellín donde se realizó el diagnóstico comprobado de amiloidosis por cadenas ligeras; el objetivo fue describir la presentación clínica, paraclínica e imagenológica de los pacientes, durante un periodo comprendido entre 2014 y 2020. Se realizó una recolección de datos demográficos y clínicos de los registros médicos, para posteriormente compararlos con datos de la literatura. Resultados: se encontró un total de 11 pacientes en quienes predominó principalmente el compromiso cardiaco y renal. Los síntomas principalmente referidos fueron edema en extremidades, astenia, adinamia, pérdida de peso y disnea. Los órganos donde se identificó por histopatología el depósito amiloide fueron médula ósea, tracto gastrointestinal, riñón, pulmón y en piel. En el electrocariograma los dos principales hallazgos fueron un patrón de bajo voltaje y de pseudoinfarto;
la hipertrofia ventricular izquierda y el derrame pericárdico fueron hallazgos ecocardiográficos frecuentes. Conclusión: el tipo de gammapatía monoclonal de tipo más frecuente en la serie fue por
cadenas livianas lambda.
Visitas del artículo 210 | Visitas PDF 162
- Fontana M, Ćorović A, Scully P, Moon JC. Myocardial Amyloidosis: The Exemplar Interstitial Disease [Internet]. JACC. Cardiovascular imaging. 2019. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2019.06.023
- Manolis AS, Manolis AA, Manolis TA, Melita H. Cardiac amyloidosis: An underdiagnosed/underappreciated disease [Internet]. European Journal of Internal Medicine. 2019;67:1–13. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.ejim.2019.07.022
- Palladini G, Milani P, Merlini G. Management of AL amyloidosis in 2020 [Internet]. Blood. 2020136(23):2620–7. Disponible en: https://doi.org/10.1182/blood.2020006913
- Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2022 update on diagnosis, prognosis, and treatment [Internet]. American Journal of Hematology. 2022;97(6):818–29. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajh.26569
- Al Hamed R, Bazarbachi AH, Bazarbachi A, Malard F, Harousseau JL, Mohty M. Comprehensive Review of AL amyloidosis: some practical recommendations [Internet]. Blood Cancer Journal. 2021;11(5):97. Disponible en: https://doi.org/10.1038/s41408-021-00486-4
- Palladini G, Dispenzieri A, Gertz MA, Kumar S, Wechalekar A, Hawkins PN, et al. New Criteria for Response to Treatment in Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis Based on Free Light Chain Measurement and Cardiac Biomarkers: Impact on Survival Outcomes [Internet]. Journal of Clinical Oncology. Wolters Kluwer; 2012; 30(36):4541–9.Disponible en: https://doi.org/10.1200/JCO.2011.37.7614
- Lacouture-Fierro JA, Mejía-Buriticá L, Ribero-Vargas DA. Amiloidosis AL: conceptos actuales [Internet]. Medicina y Laboratorio. 2022;26(2):119–39. Disponible en: https://doi.org/10.36384/01232576.572
- Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis [Internet]. The Lancet. Elsevier; 2016;387(10038):2641–54. Disponible en: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)01274-X
- Villalba L, Daquarti G, Corneli M. Imágenes en amiloidosis cardiaca [Internet]. Disponible en: https://doi.org/10.32407/rcon/2020154/0090-0097
- Kittleson MM, Maurer MS, Ambardekar AV, Bullock-Palmer RP, Chang PP, Eisen HJ, et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association [Internet]. Circulation. 2020;142(1). Disponible en: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000792
- Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nature Reviews Disease Primers [Internet]. Disponible en: https://doi.org/10.1038/s41572-018-0040-5
- Ozga M, Zhao Q, Benson Jr. D, Elder P, Williams N, Bumma N, et al. AL amyloidosis: The effect of fluorescent in situ hybridization abnormalities on organ involvement and survival [Internet]. Cancer Medicine. 2021;10(3):965–73. Disponible en: https://doi.org/10.1002/cam4.3683
- Cornell RF, Fraser R, Costa L, Goodman S, Estrada-Merly N, Lee C, et al. Bortezomib-Based Induction Is Associated with Superior Outcomes in Light Chain Amyloidosis Patients Treated with Autologous Hematopoietic Cell Transplantation Regardless of Plasma Cell Burden [Internet]. Transplantation and Cellular Therapy. 2021;27(3):264.e1-264.e7. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jtct.2020.11.018
- Kyle RA, Gertz MA, Greipp PR, Witzig TE, Lust JA, Lacy MQ, et al. A Trial of Three Regimens for Primary Amyloidosis: Colchicine Alone, Melphalan and Prednisone, and Melphalan, Prednisone, and Colchicine. N Engl J Med. 1997;336(17):1202–7.
- Kastritis E, Leleu X, Arnulf B, Zamagni E, Cibeira MT, Kwok F, et al. Bortezomib, Melphalan, and Dexamethasone for Light-Chain Amyloidosis [Internet]. Journal of Clinical Oncology. 2020;38(28):3252–60. Disponible en: https://doi.org/10.1200/JCO.20.01285
- Venner CP, Lane T, Foard D, Rannigan L, Gibbs SDJ, Pinney JH, et al. Cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone therapy in AL amyloidosis is associated with high clonal response rates and prolonged progression-free survival [Internet]. Blood. 2012;119(19):4387–90. Disponible en: https://doi.org/10.1182/blood-2011-10-388462
- Mikhael JR, Schuster SR, Jimenez-Zepeda VH, Bello N, Spong J, Reeder CB, et al. Cyclophosphamide-bortezomib-dexamethasone (CyBorD) produces rapid and complete hematologic response in patients with AL amyloidosis [Internet]. Blood. 2012;119(19):4391–4. Disponible en: https://doi.org/10.1182/blood-2011-11-390930
- Kastritis E, Palladini G, Minnema MC, Wechalekar AD, Jaccard A, Lee HC, et al. Daratumumab-Based Treatment for Immunoglobulin Light-Chain Amyloidosis [Internet]. New England Journal of Medicine. 2021;385(1):46–58. Disponible en: http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2028631
- Palladini G. Advances in the treatment of light chain amyloidosis: Current Opinion in Oncology [Internet]. LWW. Disponible en: https://doi.org/10.1097/CCO.0000000000000881
- Staron A, Zheng L, Doros G, Connors LH, Mendelson LM, Joshi T, et al. Marked progress in AL amyloidosis survival: a 40-year longitudinal natural history study [Internet]. Blood Cancer Journal. Nature Publishing Group; 2021;11(8):1–10. Disponible en: https://doi.org/10.1038/s41408-021-00529-w