Plasmocitoma extramedular en iris como recaída de mieloma múltiple: reporte de caso

Plasmocitoma extramedular en iris como recaída de mieloma múltiple: reporte de caso

Presentación del caso: mujer de 54 años con diagnóstico de mieloma múltiple en junio de 2018 soportado por insuficiencia renal, múltiples lesiones líticas, médula ósea con 35 % de células plasmáticas con expresión monotípica de cadenas ligeras lambda y un cariotipo 46xx(17)/hipodiploide(6). Recibió CyBorD por 6 ciclos y luego trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en marzo de 2019 con respuesta completa; inmunofijación negativa inició lenalidomida de mantenimiento en mayo de ese año. En abril de 2020 se evidencia lesión vascularizada en cámara anterior proveniente de iris (Imagen 1), ecografía ocular informa lesión sólida que se origina en el iris y la RNM contrastada de órbitas confirmó nódulo sólido ocupando la cámara anterior del globo ocular derecho de 8.4 x 5.3 x 6.2 mm (Imagen2). La biopsia de masa del iris derecho fue compatible con plasmocitoma con expresión monotípica de cadenas ligeras lambda, CD 138 positivo en abundantes plasmocitos, sox-10 negativo, cd56 negativo. Se descartó enfermedad sistémica con electroforesis de proteínas sin pico monoclonal, inmunofijación sérica negativa, cadenas libres kappa y lambda normales y mielograma con solo 0.1 % de plasmocitos anormales. PET CT sin actividad metabólica tumoral y diagnóstico definitivo de plasmocitoma solitario en iris derecho como recaída temprana de mieloma múltiple posquimioterapia y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. El grupo de radioterapia concluyó imposibilidad de radioterapia externa al iris sin dañar el resto de estructuras oculares y no disponibilidad de braquiterapia ocular con placa. Durante la evolución la paciente presenta pérdida progresiva de la agudeza visual y se evidencia aumento del tamaño de la lesión ocular (Imagen 3). Ante la imposibilidad de radioterapia se realizó una búsqueda sistemática de datos acerca de la concentración y biodisponibilidad de agentes anti mieloma en la cámara anterior del ojo, la cual fue infructuosa, al igual que la consulta a las compañías farmacéuticas productoras de estos. Sin embargo, oftalmología informó que la masa era muy vascularizada y que existía la posibilidad de aceptable penetración de medicamentos a ella vía sanguínea. Se inició manejo con ciclofosfamida, etopósido, bortezomib y dexametasona. Posterior al primer ciclo reporta recuperación parcial de agudeza visual y se evidencia disminución del tamaño de la lesión ocular. Al momento de este reporte ha recibido 5 ciclos de quimioterapia con buena tolerancia y disminución significativa del tamaño de la lesión con recuperación casi completa de agudeza visual.

Discusión: los plasmocitomas en el iris son extremadamente raros, según nuestro conocimiento existen menos de diez casos informados en la literatura. No es clara su génesis, pero es posible que se deba a siembra hematógena a través de los vasos de esta estructura. El tratamiento en la mayoría de los informes ha sido con radioterapia o cirugía, debido en parte a la falta de información acerca de la concentración lograda en la cámara anterior del ojo por los agentes anti mieloma. En este caso hubo una rápida y profunda respuesta a la combinación de ciclofosfamida, bortezomib, etopósido y dexametasona. Esto sugiere que es posible lograr concentraciones terapéuticas en el plasmocitoma a través de los vasos del iris que nutren la neoplasia, lo cual abre otra posibilidad para su tratamiento.