Linfoma primario del sistema nervioso central, estado actual en Latinoamérica

Linfoma primario del sistema nervioso central, estado actual en Latinoamérica

Objetivos: el linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), es un linfoma no Hodgking que se origina en el cerebro, ojos, leptomeninges o médula espinal, sin evidencia de linfoma sistémico al momento del diagnóstico. Esta es una neoplasia poco frecuente de la cual se sabe poco y aún más en nuestra región tan diversa, al compararla con otras regiones del mundo. Se plantea hacer una búsqueda de artículos propios y publicaciones en general de pacientes latinoamericanos, con el fin de obtener una aproximación de las características propias de nuestra población: síntomas, tipo histológico, asociación a inmunodeficiencias y tratamientos administrados, y determinar qué tanto diferimos de los reportes internacionales.

Materiales y métodos: se decide realizar una búsqueda de artículos propios y reportes de casos, iniciamos con Google Académico con las palabras clave de linfoma primario del sistema nervioso central en Latinoamérica, con un total de 2750 artículos; al filtrar por fechas desde el 2015 en adelante logramos 1320 artículos en general. En la base PubMed se hace búsqueda como primary central nervous lymphoma and latin america: se obtienen dos resultados. Al ampliar la búsqueda desde el 2015 en adelante como primary central nervous lymphoma resultan 1491 resultados y filtrados por español, solo 10 resultados. En la base Redalyc.org (Red de Revistas Científicas de América Latina y el Caribe, España y Portugal) encontramos 25 artículos de los cuales solo 10 corresponden a linfoma primario del sistema nervioso central. Al revisar la base Scielo para linfoma primario del sistema nervioso central logramos 28 referencias. Tras la revisión de los artículos disponibles, se logran obtener 30 artículos en total, repartidos así: 6 de Argentina, 1 de Brasil, 2 de Chile, 6 de Colombia, 1 de Costa Rica, 2 de Cuba, 6 de México, 3 de Perú, 2 de Uruguay y 1 de Venezuela, los cuales corresponden a presentación de casos clínicos, serie de casos y de imagenología. Se construye una tabla en la que se extrae la información principal de interés. Al final solo 21 artículos resultan útiles para nuestro objetivo (Tabla 1).

Resultados: al revisar los estudios de reportes y series de casos (21 en total así: 4 de Argentina; 1 de Chile; 3 de Colombia, 1 de Costa Rica; 2 de Cuba; 5 de México; 3 de Perú; 1 de Uruguay y 1 de Venezuela) (Tabla 1) podemos extraer los siguientes datos: se logra un total de casos de 254, siendo el 55.9 % hombres (142) y 44.1 % mujeres (112), con una edad promedio de 48.85 (1-92) años. Al indagar por estado de inmunosupresión, hay documentación de infección por VIH del 7.09 % (18 casos) y 4.72 % (12 casos) inmunocomprometidos por otras causas. Con respecto de la clínica se obtienen varias manifestaciones inespecíficas como: déficit neurológico focal, cefalea, vértigo, hemiparesia, ataxia, deterioro cognitivo, cambios en el comportamiento, depresión, síndrome cerebeloso, síndrome de hipertensión endocraneana, trastornos de agudeza visual, y en solo en un caso se documenta convulsión. Con respecto a la histología tumoral encontramos que el principal diagnóstico corresponde a linfoma B difuso de célula grande: 85.8 %, linfoma T: 2.75 %; linfoma NK: 1.18 %; tumor de Burkitt: 1.18 %; linfoma MALT: 1.57 %; linfoma del manto: 0.39 %; linfoma linfocitico de cell pequeña: 1.18 %; desconocido: 3.14 %; linfoma anaplásico: 1.96 % y linfoma linfoblástico: 0.78 %. En el aparte del tratamiento como medida general, el uso de dexametasona en varias dosis está presente como forma inicial de tratamiento; como terapia específica está, en primer lugar, el uso de radioterapia sola, seguido de resección quirúrgica únicamente, luego, la combinación de metotrexate y radioterapia. Sigue el metotrexate a altas dosis, con una dosis en promedio de 3.5 g/m2 cada dos semanas por 6 dosis, y otras combinaciones como CHOP + MTX, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, dexametasona, filgrastim, carmustina, metotrexato y citarabina (CHOD/BVAM); metotrexato, temozolamida y citarabina (META) y rituximab intratecal en un caso. Cabe anotar que se reportan pacientes sin manejo, ya sea por complicaciones rápidas que llevan a la muerte o por decisión propia del paciente y sus familiares.

Conclusiones: El linfoma primario del sistema nervioso central es una enfermedad poco común, agresiva, con presentación clínica inespecífica que requiere más estudios en nuestra población. Existen pocas publicaciones en nuestra región, siendo necesaria la creación de grupos colaborativos latinoamericanos para lograr homogenización del tratamiento y tener resultados más robustos, con el fin de mejorar resultados a corto y largo plazo. Al evaluar los tipos histológicos se evidencian ciertas diferencias comparativamente a las series internacionales, además que un segmento de pacientes no logre diagnóstico histopatológico, denota que requerimos mejoría en los procesos de toma de biopsia, diagnósticos más tempranos y estandarización de procedimientos. Con respecto del tratamiento no existe consenso, administrando radioterapia únicamente y en otros casos solo resección tumoral. El uso de metotrexate a alta dosis, dexametasona y la poliquimioterapia, son otras medidas frecuentes; es necesario valorar las respuestas e implementar nuevos esquemas con menores efectos secundarios a largo plazo y brindar la posibilidad de consolidación con trasplante de médula ósea.