Sarcoma de células dendríticas interdigitantes como segunda neoplasia metacrónica luego de un carcinoma ductal infiltrante de mama: reporte de caso

Sarcoma de células dendríticas interdigitantes como segunda neoplasia metacrónica luego de un carcinoma ductal infiltrante de mama: reporte de caso

Introducción: el sarcoma de células dendríticas interdigitantes es una entidad poco frecuente, incluida en el grupo de neoplasias de histiocitos y células dendríticas que en conjunto corresponden a <1 % de los tumores que afectan los ganglios linfáticos y tejidos blandos. Se dispone de alrededor de 120 casos en la literatura, siendo ligeramente más frecuente en hombres, con una edad promedio de 50 años. Su presentación clínica usual es nodal, generalmente con compromiso único. Hasta en 30 % el compromiso inicial es extranodal, especialmente hepatoesplénico.

Objetivo: presentamos un caso de diagnóstico incidental de sarcoma de células dendríticas interdigitantes con compromiso extranodal en vesícula biliar, en una mujer con antecedente de carcinoma ductal infiltrante de mama y mutación germinal del BRCA2.

Descripción del caso: mujer de 37 años, con antecedentes familiares oncológicos de cáncer de mama en la madre y una tía materna. En el 2017 diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante en la mama izquierda,con expresión de receptores de estrógenos en 90 %, HER2 negativo y Ki67 del 10 %, con enfermedad localmente avanzada. Recibió neoadyuvancia con paclitaxel y AC y luego fue llevada a mastectomía radical bilateral más reconstrucción el 21 junio 2018 con respuesta patológica incompleta (ypT2N1). Recibió radioterapia adyuvante y hormonoterapia con goserelina y exemestane con posterior cambio a tamoxifeno. Se realizó un panel genético que fue positivo para la mutación BRCA2. En junio de 2020 fue llevada a colecistectomía laparoscópica de urgencias por diagnóstico de colecistitis aguda. En la valoración posterior de la patología de la pieza quirúrgica extraída describen una lesión poliploide con células de aspecto histiode y epiteliode, con cromatina laxa, algunas con nucléolos prominentes, con mitosis atípicas, citoplasma amplio, claro y eosinofilico, adoptando morfología redondeada a fusiforme, con un patrón de crecimiento de apariencia arremolinada entre una proliferación vascular. (figura 1). Entre la neoplasia se encuentran atrapadas glándulas maduras. Las células neoplásicas infiltran hasta la muscular propia. Inmunohistoquímica positiva para: S100, Vimentina, CD68, HLA-DR y parcialmente para CD45. (figura 2). Negativas para CD117, DOG-1, CD34, Sinaptofisina, Actina de músculo liso, Desmina, Myo-D1, CD99, CK7, CK20, CD30, Melan-A, CKAE1/AE3, p63, GATA-3, CD3, CD79, CD1a, Languerina, CD56, CD23, CD35, MPO, CD15, CD4, D2-40, SOX-10, HMB45. Ki67: 60 %.

Diagnóstico final:sarcoma de células dendríticas interdigitantes. PET/CT de estadificación: hipermetabolismo en amígdalas palatinas con SUV max de 5.2 g/ml. Ganglio hipermetabólico nivel II B izquierdo SUV max de 3.6 g/ml mide 6 mm. En el tórax se observan adenopatías hipermetabólicas en cadena mamaria interna izquierda y prevascular izquierda SUV max de 3.8 g/ml miden 10 y 11 mm. Con esto se consideró que dado el tamaño y localización de las adenopatías que dificultaban la biopsia, se continuaba vigilancia clínica.

Comentarios y conclusiones: en la revisión de la literatura hasta en el 19.7 % de los casos se encuentra una segunda neoplasia, siendo 64 % hematológicas. Se han reportado casos luego del tratamiento de cáncer de mama, con aparición sincrónica de esta enfermedad y leucemia mieloide aguda. Hasta en un 66 % la neoplasia asociada precede al diagnóstico del sarcoma, con un intervalo de hasta 42 meses en neoplasias no hematológicas. Se ha planteado la posibilidad que pueda ser una segunda neoplasia asociada al tratamiento. Hasta donde sabemos este es el primer caso reportado con la presencia de una mutación germinal en BRCA2. Esto plantea la duda de si el daño en el mecanismo de reparación homóloga puede estar relacionado con el desarrollo de la entidad y si, además, el uso de inhibidores del PARP pueden ser una opción terapéutica en este caso específico. En general, esta es una enfermedad con un mal pronóstico, cuya única opción curativa es la cirugía y las tasas de respuesta con otras modalidades como radioterapia y quimioterapia son muy bajas.