Caracterización y manejo clínico de pacientes con trombastenia de Glanzmann en un hospital universitario de referencia en hemostasia en Bogotá, Colombia

Caracterización y manejo clínico de pacientes con trombastenia de Glanzmann en un hospital universitario de referencia en hemostasia en Bogotá, Colombia

Introducción: la trombastenia de Glanzmann es un trastorno hereditario de las plaquetas, con herencia autosómica recesiva, el cual presenta una baja prevalencia en la población mundial. Se manifiesta usualmente desde la infancia con sangrado en piel y mucosas, petequias y equimosis; en mujeres el sangrado ginecológico es una de las principales manifestaciones, pueden existir casos de sangrado mayor, ante eventos quirúrgicos o trauma. El tratamiento está basado en transfusión de plaquetas, uso de agentes antifibrinolíticos como ácido tranexámico y factor VIIa recombinante.

Objetivo: describir las características demográficas, clínicas, así como las principales estrategias de tratamiento en los pacientes con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann en un centro hospitalario. Materiales y métodos: cohorte descriptiva en un periodo de 10 años, tipo serie de casos de pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de trombastenia de Glanzmann. Las variables cualitativas se describieron mediante frecuencias absolutas y relativas, y las variables cuantitativas con medidas de tendencia central y de dispersión, según su distribución. Análisis de datos realizado en STATA 13®.

Resultados: se reportan 9 pacientes, con un total de 34 ingresos hospitalarios, 23 ingresos debidos a sangrado y 11 por eventos quirúrgicos; la mayoría de pacientes fueron mujeres en un 77 % y la mediana de edad es de 37 años. En total se realizaron 16 procedimientos quirúrgicos, cinco de ellos, procedimiento mayor. El tratamiento más frecuente fue el uso de antifibrinolíticos en 28 casos, seguido por uso de plaquetas en 19 casos y factor VIIa en 17 de ellos. Uso conjunto de antifibrinolíticos, plaquetas y factor VIIa en 7 casos. La media de días de estancia hospitalaria fue de 8 días. Durante el seguimiento no hubo mortalidad reportada.

Conclusiones: la trombastenia es una enfermedad con una incidencia baja, con manifestaciones importantes de sangrado, afectando a hombres y mujeres, aunque las mujeres tienen manifestaciones clínicas más frecuentes y mayor compromiso. El manejo del sangrado es un reto, ya sea en el escenario del evento de sangrado o en el manejo quirúrgico para garantizar la hemostasia.