Hemofilia A adquirida : reporte de un caso y revisión de la literatura.

Acquired haemophilia A : case report and literature review.

Contenido principal del artículo

Claudia Sossa
Sara Jiménez
Ángela Peña
Luis Salazar
William Castellanos
Julián Gelves

Resumen

La hemofilia adquirida A es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII de la coagulación; se manifiesta clínicamente como un síndrome hemorrágico, principalmente mucocutáneo, subcutáneo y en tejidos blandos. La etiología es idiopática en la mayoría de los casos; sin embargo, en los pacientes con patologías asociadas, las más frecuentes son enfermedades del colágeno, tumores sólidos, puerperio, tumores hematolinfoides y medicamentos. Está asociada con una morbilidad y mortalidad significativas, fundamentalmente en los pacientes de mayor edad. Describimos el caso de una mujer de 90 años, que debutó con sangrado subcutáneo severo asociado a prolongación del aPTT. En el abordaje diagnóstico, se encontró una actividad del factor VIII marcadamente disminuida y niveles de inhibidores contra el factor VIII elevados (120 BU/ml), sin antecedente previo de trastornos de la coagulación. Se inició tratamiento con corticoides y se adicionó posteriormente ciclofosfamida, logrando disminuir los títulos del inhibidor y acortar el aPTT; no obstante, la paciente falleció a las tres semanas debido a un ataque cerebro-vascular isquémico no relacionado con el tratamiento instaurado.

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Detalles del artículo

Biografía del autor/a (VER)

Claudia Sossa, Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)

Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

Sara Jiménez, Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)

Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Banco de Sangre Higuera Escalante, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia).

Ángela Peña, Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)

Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

Luis Salazar, Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)

Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

William Castellanos, Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)

Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

Julián Gelves, Universidad Industrial de Santander

Departamento Medicina Interna, Universidad Industrial de Santander (UIS) (Bucaramanga, Colombia).

Palabras clave:

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