Hemofilia A adquirida : reporte de un caso y revisión de la literatura.

Acquired haemophilia A : case report and literature review.

Publicado 2012-09-01

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Número
Vol. 1 Núm. 3 (2012): Septiembre
Sección
Reporte de caso
Cómo citar
Hemofilia A adquirida : reporte de un caso y revisión de la literatura.
Rev. colomb. hematol. oncol. [Internet]. 2012 Sep. 1 [cited 2025 Jan. 6];1(3):73-80. Disponible en: https://doi.org/10.51643/22562915.316
DOI

https://doi.org/10.51643/22562915.316
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Claudia Sossa
Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)
    Sara Jiménez
    Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)
      Ángela Peña
      Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)
        Luis Salazar
        Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)
          William Castellanos
          Fundación Oftalmológica de Santander ; Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) ; Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB)
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            Claudia Sossa,

            Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

            Sara Jiménez,

            Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Banco de Sangre Higuera Escalante, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia).

            Ángela Peña,

            Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

            Luis Salazar,

            Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

            William Castellanos,

            Departamento de Hematología y Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos, Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lülle (FOSCAL) (Bucaramanga, Colombia). Facultad de Medicina, Departamento Medicina Interna, Universidad Autónoma de Bucaramanga (UNAB) (Bucaramanga, Colombia).

            Julián Gelves,

            Departamento Medicina Interna, Universidad Industrial de Santander (UIS) (Bucaramanga, Colombia).

            La hemofilia adquirida A es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII de la coagulación; se manifiesta clínicamente como un síndrome hemorrágico, principalmente mucocutáneo, subcutáneo y en tejidos blandos. La etiología es idiopática en la mayoría de los casos; sin embargo, en los pacientes con patologías asociadas, las más frecuentes son enfermedades del colágeno, tumores sólidos, puerperio, tumores hematolinfoides y medicamentos. Está asociada con una morbilidad y mortalidad significativas, fundamentalmente en los pacientes de mayor edad. Describimos el caso de una mujer de 90 años, que debutó con sangrado subcutáneo severo asociado a prolongación del aPTT. En el abordaje diagnóstico, se encontró una actividad del factor VIII marcadamente disminuida y niveles de inhibidores contra el factor VIII elevados (120 BU/ml), sin antecedente previo de trastornos de la coagulación. Se inició tratamiento con corticoides y se adicionó posteriormente ciclofosfamida, logrando disminuir los títulos del inhibidor y acortar el aPTT; no obstante, la paciente falleció a las tres semanas debido a un ataque cerebro-vascular isquémico no relacionado con el tratamiento instaurado.

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