Deficiencia congénita de factor VIII con inhibidores de alta respuesta versus hemofilia A adquirida.

Deficiencia congénita de factor VIII con inhibidores de alta respuesta versus hemofilia A adquirida.

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María Helena Solano
Felipe Mendieta

Resumen

Reporte de caso. Mujer de 46 años con déficit de factor VIII, manejo con concentrados de factor de origen humano. Evaluada en 2009, nivel de factor VIII 40,2%, sin inhibidores y con ideología religiosa que impedía recibir derivados humanos. En abril de 2010 se realiza histerectomía abdominal subtotal y tratada con factor VIII recombinante libre de albúmina Advate 2700 U en la inducción anestésica y en el posoperatorio al 80% cada 8 horas los días 1 y 2, el 60% cada 12 horas los días 3 a 5 y el 60% cada 24 horas los días 6 a 8. Sin complicaciones, sangrado de 250 cc. Un mes después presenta hematoma en miembro inferior izquierdo, niveles de factor VIII 1,06% con inhibidores >20 UB, inició prednisona 0,5 mg/kg/día. Requirió hospitalizaciones por hematomas en tejidos blandos, aumento de inhibidores hasta 80 UB, tratamiento con rFVIIa 90 mcg/kg/dosis cada 2 horas por 3 dosis. Se ajustó la terapia inmunosupresora con ciclofosfamida y rituximab por pobre respuesta a corticoides. En controles, no sangrados, recuperación del factor VIII hasta el 9,3% y ausencia de inhibidores, permitiendo disminución de la prednisona.

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