Deficiencia congénita de factor VIII con inhibidores de alta respuesta versus hemofilia A adquirida. Deficiencia congénita de factor VIII con inhibidores de alta respuesta versus hemofilia A adquirida.

Resumen

Reporte de caso. Mujer de 46 años con déficit de factor VIII, manejo con concentrados de factor de origen humano. Evaluada en 2009, nivel de factor VIII 40,2%, sin inhibidores y con ideología religiosa que impedía recibir derivados humanos. En abril de 2010 se realiza histerectomía abdominal subtotal y tratada con factor VIII recombinante libre de albúmina Advate 2700 U en la inducción anestésica y en el posoperatorio al 80% cada 8 horas los días 1 y 2, el 60% cada 12 horas los días 3 a 5 y el 60% cada 24 horas los días 6 a 8. Sin complicaciones, sangrado de 250 cc. Un mes después presenta hematoma en miembro inferior izquierdo, niveles de factor VIII 1,06% con inhibidores >20 UB, inició prednisona 0,5 mg/kg/día. Requirió hospitalizaciones por hematomas en tejidos blandos, aumento de inhibidores hasta 80 UB, tratamiento con rFVIIa 90 mcg/kg/dosis cada 2 horas por 3 dosis. Se ajustó la terapia inmunosupresora con ciclofosfamida y rituximab por pobre respuesta a corticoides. En controles, no sangrados, recuperación del factor VIII hasta el 9,3% y ausencia de inhibidores, permitiendo disminución de la prednisona.