Crisis blástica mielomastocítica en leucemia mieloide crónica resistente a inhibidores de tirosina quinasa : reporte de caso y revisión de la literatura.

Crisis blástica mielomastocítica en leucemia mieloide crónica resistente a inhibidores de tirosina quinasa : reporte de caso y revisión de la literatura.

Introducción: la crisis blástica (CB) en la leucemia mieloide crónica (LMC) comprende en la mayoría de los casos el fenotipo mieloide o linfoide. La crisis blástica mielomastocítica es rara y el pronóstico es desconocido. Métodos: descripción de un caso de crisis blástica mielomastocítica atendido en el Instituto Nacional de Cancerología. Resultados: hombre de 29 años con diagnóstico de LMC desde el año 2010. Inicia tratamiento con imatinib sin alcanzar respuesta citogenética. Recibe rescate con dasatinib seguido de nilotinib, después de lo cual desarrolla una CB con un 72% de blastos, siendo llamativa la infiltración concomitante de la piel, lesiones óseas de tipo lítico e hipercalcemia que requirieron el uso de ácido zoledrónico como emergencia oncológica. Luego de quimioterapia 7 + 3 con bosutinib, documentamos un porcentaje de blastos del 29% en médula ósea y la existencia de un 46% de células con características mastocíticas. Se diagnostica crisis blástica mielomastocítica con diagnóstico diferencial de crisis basófila o mastocitosis sistémica agresiva con un trastorno hematológico clonal no hematológico. Se solicitaron niveles de triptasa sérica y mutación D816V C-KIT, que no fueron informados. El paciente muere por hiperleucocitosis y trombocitopenia severa con sangrado del sistema nervioso central. Conclusión: no existen pautas en este escenario clínico debido a la rareza de esta entidad. Se asume que los pacientes mueren rápidamente después del diagnóstico. Son necesarios los registros de presentaciones inusuales de CB para definir estrategias de tratamiento.