Síndrome hipereosinofílico linfocítico : reporte de cuatro casos.

Síndrome hipereosinofílico linfocítico : reporte de cuatro casos.

Introducción: el síndrome hipereosinofílico (SHE) es un trastorno raro, que comprende un grupo de
enfermedades caracterizadas por eosinofilia periférica, acompañada de infiltración tisular. La definición
de SHE incluye: 1) eosinofilia en sangre >1.500 células/ul en dos ocasiones con intervalo de un mes; 2)
daño de órgano y/o disfunción de tejido atribuido a eosinofilia; 3) exclusión de causas secundarias de
eosinofilia, como parasitosis, enfermedades alérgicas. El SHE se clasifica como primario, secundario o
idiopático, y se contemplan las variantes mielocítica y linfocítica. Se presentan cuatro casos clínicos de
SHE variante linfocítica en pediatría.
Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo de cuatro casos clínicos.
Resultados: los pacientes (dos hombres y dos mujeres) tenían edades entre 20 meses y 6 años de edad,
con síntomas consistentes en diarrea, vómito, fiebre, urticaria y máculas eritematosas. Los hemogramas
reportaron leucocitos entre 11.000 y 81.000 con número absoluto de eosinófilos entre 2.250 y 48.650.
Los cuatro pacientes presentaron IgE aumentada, niveles de vitamina B12 normales, ecocardiogramas y
ecografía abdominal normal, radiografía de tórax normal y triptasa sérica normal. Dos pacientes presentaron
colitis eosinofílica. Tres pacientes con aspirado y biopsia de médula ósea normal; y un paciente con
recuento de eosinófilos en médula ósea del 20%. El estudio del gen de fusión FIP1L1-PDGFRA por FISH:
negativo para todos los pacientes. Todos recibieron prednisolona en esquema de desmonte con mejoría
de síntomas y normalización de los eosinófilos.
Conclusiones: en pediatría es más común la variante linfocítica de SHE, que responde bien a esteroides.
Se debe descartar progresión a linfomas.