Hematopoyesis extramedular en apéndice cecal como causa de abdomen agudo en paciente con mielofibrosis primaria : reporte de un caso.

Hematopoyesis extramedular en apéndice cecal como causa de abdomen agudo en paciente con mielofibrosis primaria : reporte de un caso.

Introducción: la mielofibrosis primaria es una neoplasia mieloproliferativa tronca, que frecuentemente
conlleva hematopoyesis extramedular, de predominio en: bazo, hígado y ganglios linfáticos. El compromiso
del tracto gastrointestinal es muy inusual, mucho más hematopoyesis en apéndice cecal. Solo existen dos
reportes de caso en la literatura que evidencian esta asociación; el objetivo de este caso es informar la
hematopoyesis extramedular como una causa posible de abdomen agudo en paciente con mielofibrosis.
Materiales y métodos: reporte de caso.
Resultados: masculino de 54 años, cuadro de síndrome constitucional de seis meses de evolución,
clínicamente con esplenomegalia masiva, no adenopatías. Paraclínicos con pancitopenia severa y LDH
elevada, biopsia de médula ósea compatible con mielofibrosis primaria (fibrosis grado III de médula),
citometría de flujo, sin infiltración blástica mieloide o linfoide, el estudio molecular de la mutación JAK2
V617F positivo, DIPSS-Plus de 4 puntos, compatible con mielofibrosis primaria de alto riesgo. No es candidato
a trasplante de médula, inicia manejo de soporte transfusional; durante evolución, presenta dolor
abdominal en fosa ilíaca derecha, con signos de irritación peritoneal, semiológicamente compatible con
apendicitis aguda, tomografía con apéndice congestiva y líquido libre en cavidad. Es llevado a laparotomía
exploratoria con evidencia de apéndice aumentado de tamaño, no peritonitis, no hay evidencia de otra
alteración morfológica en cavidad; el estudio histológico muestra células hematopoyéticas en la serosa
que fueron confirmadas por inmunohistoquímica con glicoforina, mieloperoxidasa, CD15 y CD61. Se
descartó compromiso neoplásico o inflamatorio apendicular, más allá de extensa hematopoyesis local.
Por mejoría clínica y estabilización de citopenia, es egresado, falleciendo un mes después del alta por
complicaciones infecciosas pulmonares.
Conclusiones: la hematopoyesis extramedular en apéndice cecal es infrecuente, pero debe ser considerada
dentro de los diagnósticos diferenciales del abdomen agudo en pacientes con mielofibrosis primaria.