Caracterización de una serie de casos de pacientes con diagnóstico de Osler Weber Rendu en un centro de atención en Cali, Colombia - Orjuela Quiroga , Jhoan Emmanuel; Moreno Soto , Karen Juliana; Montoya, Juan Manuel; Aristizábal , David; Orrego Soto , Gloria Elena; Gómez , Rigoberto (Revista Colombiana de Hematología y Oncología, 2024)
La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler-Weber-Rendu es una enfermedad hereditaria rara causada por displasia vascular multisistémica. Se caracteriza por angiodisplasias viscerales o mucocutáneas en el sistema cardiovascular, piel, pulmones, tracto gastrointestinal y cerebro. La detección inicial se basa en los criterios de Curazao. El tratamiento se basa en el soporte según la manifestación en curso. Métodos: con el objetivo de caracterizar una serie de casos de pacientes con diagnóstico de Osler-Weber-Rendu en un centro médico de referencia de la ciudad de Cali, Colombia, se realizó una búsqueda activa de pacientes con dicho diagnóstico, entre enero de 2010 hasta enero de 2023 en el sistema electrónico de historia clínica de la consulta de hematología, y se aplicó estadística descriptiva para la interpretación de los resultados. Resultados: se identificaron trece pacientes con diagnóstico de Osler-Weber-Rendu, la mayoría tenían compromiso en piel y tracto gastrointestinal; el tratamiento en general fue de soporte y de corrección de la anemia ferropénica. Conclusiones: son pocos los datos epidemiológicos nacionales que se tienen respecto a esta entidad. Una mejor caracterización de la población en cuestión puede instar a la toma sistemática de decisiones y la creación de protocolos y consensos locales para el manejo oportuno. Los hallazgos en esta serie de casos son similares a los reportados en la población mundial.