Síndrome hipereosinofílico linfocítico : reporte de cuatro casos. - Peña Siado, Jorge Enrique; Londoño, Julián Esteban (Revista Colombiana de Hematología y Oncología, 2018)
Introducción: el síndrome hipereosinofílico (SHE) es un trastorno raro, que comprende un grupo deenfermedades caracterizadas por eosinofilia periférica, acompañada de infiltración tisular. La definiciónde SHE incluye: 1) eosinofilia en sangre >1.500 células/ul en dos ocasiones con intervalo de un mes; 2)daño de órgano y/o disfunción de tejido atribuido a eosinofilia; 3) exclusión de causas secundarias deeosinofilia, como parasitosis, enfermedades alérgicas. El SHE se clasifica como primario, secundario oidiopático, y se contemplan las variantes mielocítica y linfocítica. Se presentan cuatro casos clínicos deSHE variante linfocítica en pediatría.Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo de cuatro casos clínicos.Resultados: los pacientes (dos hombres y dos mujeres) tenían edades entre 20 meses y 6 años de edad,con síntomas consistentes en diarrea, vómito, fiebre, urticaria y máculas eritematosas. Los hemogramasreportaron leucocitos entre 11.000 y 81.000 con número absoluto de eosinófilos entre 2.250 y 48.650.Los cuatro pacientes presentaron IgE aumentada, niveles de vitamina B12 normales, ecocardiogramas yecografía abdominal normal, radiografía de tórax normal y triptasa sérica normal. Dos pacientes presentaroncolitis eosinofílica. Tres pacientes con aspirado y biopsia de médula ósea normal; y un paciente conrecuento de eosinófilos en médula ósea del 20%. El estudio del gen de fusión FIP1L1-PDGFRA por FISH:negativo para todos los pacientes. Todos recibieron prednisolona en esquema de desmonte con mejoríade síntomas y normalización de los eosinófilos.Conclusiones: en pediatría es más común la variante linfocítica de SHE, que responde bien a esteroides.Se debe descartar progresión a linfomas.