Hematopoyesis extramedular en apéndice cecal como causa de abdomen agudo en paciente con mielofibrosis primaria : reporte de un caso. - Arrieta, Elizabeth; Rosales, Joaquín; Restrepo, Juan Guillermo; Silva, Nora; Calvache, Natalia (Revista Colombiana de Hematología y Oncología, 2018)
Introducción: la mielofibrosis primaria es una neoplasia mieloproliferativa tronca, que frecuentementeconlleva hematopoyesis extramedular, de predominio en: bazo, hígado y ganglios linfáticos. El compromisodel tracto gastrointestinal es muy inusual, mucho más hematopoyesis en apéndice cecal. Solo existen dosreportes de caso en la literatura que evidencian esta asociación; el objetivo de este caso es informar lahematopoyesis extramedular como una causa posible de abdomen agudo en paciente con mielofibrosis.Materiales y métodos: reporte de caso.Resultados: masculino de 54 años, cuadro de síndrome constitucional de seis meses de evolución,clínicamente con esplenomegalia masiva, no adenopatías. Paraclínicos con pancitopenia severa y LDHelevada, biopsia de médula ósea compatible con mielofibrosis primaria (fibrosis grado III de médula),citometría de flujo, sin infiltración blástica mieloide o linfoide, el estudio molecular de la mutación JAK2V617F positivo, DIPSS-Plus de 4 puntos, compatible con mielofibrosis primaria de alto riesgo. No es candidatoa trasplante de médula, inicia manejo de soporte transfusional; durante evolución, presenta dolorabdominal en fosa ilíaca derecha, con signos de irritación peritoneal, semiológicamente compatible conapendicitis aguda, tomografía con apéndice congestiva y líquido libre en cavidad. Es llevado a laparotomíaexploratoria con evidencia de apéndice aumentado de tamaño, no peritonitis, no hay evidencia de otraalteración morfológica en cavidad; el estudio histológico muestra células hematopoyéticas en la serosaque fueron confirmadas por inmunohistoquímica con glicoforina, mieloperoxidasa, CD15 y CD61. Sedescartó compromiso neoplásico o inflamatorio apendicular, más allá de extensa hematopoyesis local.Por mejoría clínica y estabilización de citopenia, es egresado, falleciendo un mes después del alta porcomplicaciones infecciosas pulmonares.Conclusiones: la hematopoyesis extramedular en apéndice cecal es infrecuente, pero debe ser consideradadentro de los diagnósticos diferenciales del abdomen agudo en pacientes con mielofibrosis primaria.